El metabolismo de los lípidos es un proceso complejo en el cuerpo que implica varios pasos, que van desde el consumo de lípidos de los alimentos o la producción de lípidos en el cuerpo, hasta su degradación o transformación en una serie de estructuras que contienen lípidos en el cuerpo. Los lípidos a los que se hace referencia aquí son grasas o sustancias similares a las grasas, como aceites, ácidos grasos, ceras y colesterol. La mayoría de los lípidos de la dieta se encuentran en forma de triglicéridos y colesterol. Ambos son tipos de lípidos que pueden ser perjudiciales para la salud si los niveles son excesivos. Sin embargo, básicamente todos los tipos de lípidos tienen beneficios.
Función del metabolismo de los lípidos
Los lípidos tienen muchas funciones biológicas, a saber, almacenar energía y actuar como componentes de las membranas celulares y las lipoproteínas. Sin embargo, la mayoría de las formas de lípidos o grasas son moléculas complejas que deben someterse a procesos metabólicos antes de ser utilizadas. El metabolismo de los lípidos permite que los órganos del cuerpo utilicen energía o almacenen energía en la grasa corporal o adiposa. Los órganos del cuerpo, como el corazón, el bazo, el cerebro y otros, utilizan estas energías para mantenerlos funcionando correctamente.
Enfermedades que pueden interferir con el proceso del metabolismo de los lípidos.
No siempre el proceso del metabolismo de los lípidos puede ejecutarse con normalidad. Hay una serie de condiciones que pueden causar interferencia en este proceso, pero la mayoría de ellas son enfermedades genéticas. Aquí hay tres enfermedades que pueden interferir con el proceso del metabolismo de los lípidos.
1. Enfermedad de Gaucher
La enfermedad de Gaucher es una rara enfermedad hereditaria o genética que causa trastornos del metabolismo de los lípidos. El cuerpo de las personas con esta enfermedad no tiene suficientes enzimas glucocerebrosidasa que funcionen para descomponer los lípidos. Esta afección provoca la acumulación de sustancias grasas en varios órganos del cuerpo, como el bazo, el hígado, los pulmones, los huesos y, a veces, el cerebro. La acumulación de grasa en estos órganos también puede interferir con su función. Hay tres tipos de trastornos causados por la enfermedad de Gaucher, a saber:
Este tipo se caracteriza por el agrandamiento del hígado y el bazo, así como por la presencia de anomalías óseas como dolor en las fracturas. La enfermedad de Gaucher tipo 1 también a veces puede causar problemas pulmonares y renales. A diferencia de otros tipos de enfermedad de Gaucher, este tipo no afecta el cerebro. La enfermedad de Gaucher tipo 1 puede ocurrir en cualquier persona a cualquier edad.
Esta condición puede causar daño cerebral severo y ocurrir en bebés. La mayoría de los niños con la enfermedad de Gaucher tipo 2 mueren cuando tienen 2 años.
Existe la posibilidad de agrandamiento del hígado y el bazo en la enfermedad de Gaucher tipo 3. En este tipo, el cerebro puede verse afectado gradualmente. Esta afección generalmente comienza en la infancia o la adolescencia. Hasta ahora, no existe cura para los tipos 2 y 3 de la enfermedad de Gaucher. Para el tipo 1, las opciones de tratamiento que se pueden tomar están disponibles en forma de terapia con medicamentos de reemplazo enzimático. Si ha ocurrido daño cerebral, no existe ningún medicamento que pueda tratar este problema.
2. Enfermedad de Tay-Sachs
La enfermedad de Tay-Sachs es un trastorno del metabolismo de los lípidos que es una enfermedad hereditaria rara. Esta condición hace que se acumulen muchas sustancias grasas en el cerebro. Esta acumulación puede destruir las células nerviosas, causando problemas físicos y mentales a la víctima. Los bebés con enfermedad de Tay-Sachs parecerán normales durante los primeros meses. Sin embargo, con el tiempo, sus habilidades físicas y mentales disminuirán. Los síntomas de la enfermedad de Tay-Sachs incluyen:
- Los niños se vuelven ciegos y sordos
- Pérdida de la capacidad para tragar.
- Los músculos comienzan a erosionarse
- Aparece la parálisis.
La causa de la enfermedad de Tay-Sachs es una mutación genética. Cuando ambos padres tienen el gen, existe un 25 por ciento de posibilidades de que el niño tenga este trastorno del metabolismo de los lípidos. Hasta ahora, no existe cura para la enfermedad de Tay-Sachs. Varios tipos de medicamentos y una buena nutrición pueden ayudar a aliviar algunos de los síntomas. A pesar de recibir la mejor atención, los niños con enfermedad de Tay-Sachs generalmente mueren a la edad de 4 años.
3. Síndrome de Barth (BTHS)
BTHS es un trastorno genético poco común del metabolismo de los lípidos que afecta principalmente a los hombres. Esta condición es causada por una mutación en el gen tafazzin (TAZ) que afecta la producción de cardiolipina. La cardolipina es un lípido esencial que juega un papel importante en el metabolismo energético. BTHS es una afección grave que puede causar problemas como:
- Debilidad del músculo cardíaco (miocardiopatía),
- Neutropenia (recuento bajo de glóbulos blancos)
- Hipotonía (disminución del tono muscular)
- Debilidad muscular
- Los músculos esqueléticos no se desarrollan
- retraso en el crecimiento
- Fatiga
- Discapacidad física
- Aciduria metilglutacónica (aumento de ácidos orgánicos que conduce a una función mitocondrial anormal).
[[artículos relacionados]] Los pacientes con BTHS pueden tener todas las características anteriores, uno o solo dos síntomas. Este trastorno se transmite de madre a hija e hijo. Sin embargo, solo los niños experimentarán los síntomas de la enfermedad de BTHS. No existe ningún fármaco que pueda curar el BTHS. Su médico puede recetarle medicamentos para tratar solo los síntomas. Quienes padecen BTHS deben tener cuidado con su ingesta nutricional. Sería mejor si todos los alimentos consumidos fueran supervisados por un nutricionista o un médico familiarizado con la enfermedad. Si tiene preguntas sobre el metabolismo de los lípidos, puede preguntarle a su médico directamente en la aplicación de salud familiar SehatQ de forma gratuita. Descargue la aplicación SehatQ ahora en App Store o Google Play.
